人工耳蝸的進展以及目前存在的問題
人工耳蝸的出現，給重度聽力障礙患者帶來了福音，目前全世界已有12萬余人接受了人工耳蝸植入，術后絕大部分患者都重回有聲世界。歐美發達國家取消了部分聾人學校，人工耳蝸被納入醫保范疇，部分國家如德國甚至可以免費進行雙側人工耳蝸植入。隨著技術的進一步發展，人工耳蝸的效果進一步改善，產品的質量也有明顯提高。同時，手術技術也有了很大改進，手術并發癥明顯減少，手術適應證范圍逐漸擴大。原來的相對禁忌證，如聽神經病、腦白質病等部分患者進行人工耳蝸植入后也取得了良好療效。康復條件也得到明顯改善，康復效果明顯提高。但是無論是現有的人工耳蝸產品本身，還是患者本身，以及醫療和康復工作都還有一些問題需要解決。
1.人工耳蝸的進展
雙側植入
自從1996年歐洲進行第一例雙側人工耳蝸植入后，雙側人工耳蝸植入者的人數快速增長。單側人工耳蝸植入已經實現了較好的言語識別[1]，但臨床研究提示雙側植入對于聲源定位和復雜聽覺環境下的言語識別有明顯的增益[2]。關于雙側植入的研究結果主要集中在以下方面：使用現有的人工耳蝸植入系統的植入者，在進行雙側植入后，在安靜和噪聲背景下的言語識別率都得到了改善，另外植入者在聲源定位能力方面也得到了一定程度的加強[3]；雙側植入者的聽聲質量得到了改善；另外關于雙側植入的年齡，報告顯示，植入者年齡超過3歲后大腦仍能對重建的雙側信號輸入進行整合[4]；一部分雙側植入者言語發展較快，但對這一現象仍需進行對照研究[5]；電生理實驗提示，早期雙側植入是促進雙側聽覺通路發育的最佳方法；雙側植入者同樣可以接受新的編碼策略（精細結構編碼策略），并從中獲得更精細更豐富的聽覺，并借此促進聲源定位、復雜或立體聽覺環境下的言語辨析能力[6,7]。由于人工耳蝸價格昂貴，所以目前絕大多數患者進行
的是單側人工耳蝸植入。雙側人工耳蝸的效果優于單側目前已經得到普遍承認，除了能夠進一步改善言語識別率外，雙側植入的另外一個優點是為今后提供了安全保證。未植入人工耳蝸的一側多半會發生聽覺剝奪，造成聽覺通路的萎縮，人工耳蝸再次植入時，如果因種種原因不能在原手術植入側順利植入，對側再植入療效如何尚難以預料。現有的知識提示，對側長期不用，即使今后植入能有效，也需要經過較長的時間才能達到最好的效果（3年左右），這顯然會影響患者的生活質量。所以經濟條件允許的家庭最好選擇雙側植入。
1.2 編碼策略的改進
目前主流人工耳蝸系統的編碼策略都基于連續間斷采樣（continuous interleaved sampling,CIS)策
略。CIS編碼策略通過對帶通濾波器各頻段的輸出結果進行總體輪廓（即聲音信號的包絡，反應聲波的振
幅）的采樣，實現對聲音振幅的編碼。CIS編碼策略的局限性在于未能對低頻及部分中頻聲波所包含的頻
率瞬時變化信息進行編碼，而正常人耳蝸可以通過“時相鎖定”對上述信息進行編碼[8]。目前部分人工耳蝸植入系統具備了精細結構編碼策略，能對低頻及部分中頻聲波所包含的頻率瞬時變化信息進行編碼。已有臨床研究把精細結構編碼策略和CIS編碼策略對植入者的聽覺增益作用進行了對比。上述研究提示，精細結構編碼策略對增益的改善涉及以下方面，元音、輔音和單音節詞的識別，安靜和噪聲背景下的言語識別[9]，植入者的音樂感知能力等[10，11]。人工耳蝸的編碼策略技術與電極設計和植入技術的協同進步，共同推動著植入者聽覺的改善。從最初的單通道人工耳蝸到多通道人工耳蝸，從CIS編碼策略到精細結構編碼策略，人工耳蝸技術進步的核心始終集中于更佳的編碼策略、更精準的耳蝸刺激。
1.3 聲電聯合刺激
部分聾患者可以從聲電聯合刺激技術獲得聽覺增益。部分聾患者（低頻區輕到中度聽力損失但高頻區極重度聽力損失，聽力圖表現為陡降型）用傳統的助聽器難以獲得良好的聽覺增益，即復雜聽覺環境下助聽器難以提供滿意的聽覺，而人工耳蝸在電極植入時可能破壞患者低頻區的殘余聽力。自1999年首例植入以來，歐洲地區已經開展多例聲電聯合刺激植入手術，相關的臨床研究結果也見于文獻[12]。聲電聯合刺激，即向耳蝸的低頻區提供聲音信號刺激，同時向高頻區提供電信號刺激，以獲得良好的聽覺重建[13～15]。聲電聯合刺激的實現基于以下技術，①圓窗植入技術：文獻提示圓窗植入能更大程度地保護殘余聽力[16，17]；②電極設計：植入時使用特殊的電極，覆蓋高頻及部分中頻區域；③言語處理器：通過獨立的平行信號處理通路，分別對低頻和高頻信號進行編碼處理。聲電聯合刺激植入術后，患者通常經過一段時間（3～6個月）才能獲得最佳聽覺增益。這一術后康復期提示聽覺中樞對電刺激信號的辨認、熟悉以及對兩種信號（聲音信號及電信號）的整合需要一定時間。
1.4 植入年齡越小，效果越好
我國和美國把人工耳蝸植入的最小年齡定在12個月以后。但最近研究發現，越早植入人工耳蝸，術后效果越好。因此歐洲人工耳蝸植入的年齡沒有上下限。
1.5 手術技術改進
近年來，柔手術和微創手術概念漸漸引入，微創手術不僅僅是小切口，更強調微創開窗與微創植入，微創開窗和植入技術有助于保留低頻殘余聽力。隨著新型電極的研制成功(EAS)，圓窗植入的優點再次被重新認識[15,18,19]，①可避免耳蝸鉆孔造成基底膜的損傷；②在電極植入之前，圓窗膜始終保持完整，同時電極植入時，圓窗膜環繞于電極周圍形成良好的密封性，減少淋巴液外溢，最大限度保護鼓階微環境，防止骨粉、血液進入，降低由于電極插入引起的內耳感染；③電極進入時呈最自然的角度，確保準確進入鼓階，減少內耳損傷；④Paprocki[20]認為圓窗植入較之鼓岬開窗，骨螺旋板的長度增加了2 mm，即電極與蝸軸神經接觸也增加了，這樣可有更多的神經節細胞受到電極刺激。
2.人工耳蝸目前尚存在的問題
2.1 人工耳蝸產品的問題
雖然現有的人工耳蝸產品已經能夠讓患者重回有聲世界，使患者能夠得到基本正常的聽覺，經聽力語言康復訓練后，絕大多數可無障礙地進行聽覺言語交流，但是人工耳蝸提供的聲音仍然不能100%地重現真實的聲音。如果聲音失真，則悅耳的音樂可能變得不再動聽，就像錄音帶部分消磁后的聲音，所以患者仍然不能像健聽人一樣欣賞音樂。2002年歐洲進行的大規模調查顯示，在進行人工耳蝸植入16年以后，有95%以上的成人、91%以上的兒童仍在繼續使用原產品。更換的原因除了人工耳蝸本身的故障外，還有外傷等原因。其中還有部分患者更換的原因是產品的升級換代或更換了不同品牌的人工耳蝸。從這個統計數字來看，現有的人工耳蝸產品性能非常有保證。盡管人工耳蝸的產品設計是終身設計，但是它畢竟是電子產品，很難保證幾十年不壞。人耳能聽到0～100 dB的聲音，聲壓級可達1010，即億級，而人工耳蝸是通過電刺激產生聽覺。電流過大會引起疼痛，因此人工耳蝸的動態范圍只有104，明顯不如健聽人。